печень

Билиарный цирроз печени - форма цирроза, во время которой развиваются различные аутоиммунные процессы повреждения гепатоцитов (клеток печени).

Развивается билиарный цирроз по двум формам: первичная и вторичная, каждая из которых имеет различную этиологию и патогенез.

Первичная форма билиарного цирроза печени

Первичная форма заболевания характерна для женщин в возрасте от 40 до 60 лет, характеризуется поражением внутрипеченочных протоков печени. В результате заболевания происходит разрушение междольковых и септальных желчных протоков.

Причины

Этиология билиарного цирроза печени малоизвестна. Ученые выяснили, что это заболевание часто семейного характера, своеобразная патология аутоиммунного характера, что объясняет наследственная предрасположенность к циррозу.

Симптомы

Симптомы могут и вовсе не проявляться - так протекает бессимптомная форма заболевания, возможно медленное проявление симптоматики и быстропрогрессирующих признаков цирроза.

При бессимптомном течении диагностировать заболевание можно на основании лабораторных показателей: в анализах повышенная активность щелочной фосфатазы, высокий уровень холестерина, наличие АМА.

Одно из ярких клинических симптомом первичного билиарного цирроза - кожный зуд, беспокоящий больного в течение нескольких месяцев или лет, который является предшественником проявления желтушности кожи и склер глаз. Часто из-за зудящей кожи у больных появляются многочисленные расчесы на теле. Желтуху можно диагностировать лишь через 6 месяцев после появления кожного зуда. Пациенты с первичным билиарным циррозом печени предъявляют жалобы на боль в правом подреберье, при пальпации диагностируется гепатомегалия.

На коже больного помимо расчесов можно обнаружить ксантом, сосудистые звездочки, пальмарную эритему. В отдельных случаях у пациентов развивается миалгия, кератоконъюнктивит, периферическая полиневропатия. При обследовании диагностируются "печеночные" ладони, пальцы изменяют свою форму по типу "барабанные палочки".

По мере развития заболевания развивается субфебрилитет, ухудшается самочувствие, нарастает желтуха, организм пациента истощается. Во время прогрессирующего холестаза проявляются симптомы нарушения работы ЖКТ: диарея, стеаторея. На поздней стадии заболевания у пациента развивается остеопороз, геморрагический синдром, варикозное расширение вен в пищеводе. Как правило, пациенты погибают от печеночной недостаточности, которую могут спровоцировать желудочно-кишечное кровотечение, асцит, портальная гипертензия.

Диагностика

Один из первых диагностических методов, позволяющий на ранних стадиях выявить цирроз - биохимический показатель крови, в котором отмечаются изменения. В крови обнаруживается высокий уровень билирубина и аминотрансфераз. В анализе сыворотки крови обнаруживается избыточное количество меди и низкое количества железа. В печеночной пробе выявляется повышенная активность щелочной фосфатазы, концентрация желчных кислот увеличивается. У некоторых пациентов еще на ранних стадиях заболевания выявляется гиперлипидемия - высокий уровень холестерина, b-липопротеидов и фосфолипидов. Один из главных показателей при диагностике - наличие титра антимитохондриальных антител, соотношение которых превышает 1:40.

Также для диагностики проводится УЗИ и МРТ печени, для подтверждения диагностики необходимо проведение биопсии с последующим исследованием материала в лаборатории, гепатобилисцинтиграфия, ретроградная холангиография, чреспеченочная холангиография.

Для постановки правильного диагноза заболевание дифференцируют от обструкции гепатобилиарного тракта, холестаза, стриктуры, опухоли печени, конкрементов, склерозирующего холангита, карциномы внутрипеченочных протоков и хронических гепатитов.

Стадии первичной формы:

  • Дуктальная - хронический негнойный деструктивный холангит (воспаление и деструкция междольковых, септальных желчных протоков. Микроскопическая картина показывает расширение портальных трактов, инфильтрование их макрофагами, лимфоцитами, эозинофилами. Признаков холестаза нет).
  • Дуктуллярная - Пролиферация внутрипеченочных протоков (лимфоплазмоцитарная инфильтрация распространяется на печеночную паренхиму, число функционирующих внутрипеченочных протоков уменьшается, появляется холестаз)
  • Стадия фиброза стромы (воспаление паренхимы, появляются соединительнотканные тяжи, которые соединяют портальные тракты, прогрессирует редукция желчных протоков, холестаз прогрессирует, начинается некроз гепатоцитов)
  • Стадия цирроза

Лечение

По назначению врача пациент проходит лечение противовоспалительными, антифибротическими, иммуносупрессивными препаратами, соблюдают диету, в которой ограничиваются жиры. При прогрессирующем кожном зуде и потере костной массы назначаются УФО, а также прием витамина D, комбинированные препараты кальция. Если существует возможность, то пациенту проводится трансплантация печени.

Прогноз

Если первичная форма билиарного цирроза печени протекает бессимптомно, то продолжительность жизни больного составляет около 15-20 лет, при проявлении клинических симптомов жизнь пациента сокращается до 7-8 лет. После трансплантации печени возможность рецидива заболевания составляет 15-30%.


Как мы экономим на добавках и витаминах: витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Комментарии

CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.
CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки