клетки

Кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана) – болезнь, характеризующаяся сильными отеками, гиполимфоцитемией. Возникает в результате дилатации (врожденного или приобретенного характера) лимфатических сосудов, которые расположены в слизистом (подслизистом слое) тонкой кишки.

Кишечная лимфангиэктазия диагностируется у детей и людей молодого возраста.

Причины

  • Врожденные аномалии строения в лимфатических сосудах.
  • Различные опухоли в кишечнике.
  • Лимфомы (тип гематоонкологических болезней с поражением преимущественно лимфатических узлов и скоплением опухолевых лимфоцитов (одного из подвида белых клеток крови — лейкоцитов) в различных органах.
  • Красная системная волчанка.
  • Различные воспалительные процессы в кишечнике: редко встречаемая болезнь Крона и язвенный колит (хроническая болезнь толстой кишки, которая приводит к образованию внутренних язв).
  • Кишечный туберкулез (инфекционная болезнь, вызванная микроорганизмом).
  • Острый и хронический панкреатит.

Симптомы

Первичные симптомы болезни проявляются как-правило в возрасте 10 лет при первичной лимфангиэктазии кишечника, но при обнаружении вторичной (которая развивается на фоне других болезней) – заболевание приходит в возрасте 23-27 лет.

Среди всех основных симптомов данной болезни выделяют несколько:Лимфангиэктазия кишечника: симптомы

  • Диарея кишечника (жидкий частый стул), также частота стула нередко достигает 5-20 раз в день.
  • Отеки – один из самых характерных симптомов кишечной лимфангиэктазии. Отеки могут быть как умеренными (к примеру, отек голеней), в редких, тяжелых случаях – более массивными.
  • Рвота.
  • Тошнота.
  • Боль в животе.
  • Уменьшение общей массы тела.
  • Полигиповитаминозы (нехватка витаминов).
  • Медленный рост у детей.
  • Отек либо отслоение сетчатки, что в последствии приводит к слепоте.

Диагностика

Лимфангиэктазию толстой кишки необходимо подозревать у каждого больного с непонятными симптомами гипоальбуминемии, в особенности на фоне стеатореи и/или лимфоцитопении. В биоптатах слизистой тонкого кишечника нередко выявляются расширенные лимфатические сосуды.

Во время рентгенологического обследования определяется присутствие отечности на складках слизистой кишечной оболочки.
Потеря белка может быть определена путем наблюдения за активностью антитрипсина-α1 в каловых массах (данный показатель довольно специфичен касательно измерения потерь белка в организме (а именно в кишечнике), поскольку антитрипсин-α1 целиком деградирует и инактивируется при рН менее 3). Более точная оценка потерь белка вероятна с помощью сбора всех каловых масс за 72 часа и определения наличия белка в них. Также можно рассчитать количество белка по отношению к плазме крови (главная единица измерения — мл/сут).

Данный диагноз может быть установлен с помощью:

  • клинических тестов заболевания на данных проводимых лабораторных тестов (лимфоцитопения, гипокальциемия, гипопротеинемия);
  • результатов лимфангиографии (могут быть выявлены патологии изменения в лимфатических сосудах кишечника), а также биопсии тонкой кишки с привлечением специального оборудования.

Лечение и диета

Лимфангиэктазия кишечника: лечениеПри наличии наследственной лимфангиэктазии будет более эффективна диетотерапия с максимальным ограничением наличия в питании длинноцепочечных и увеличении количества среднецепочечных кислот (следует помнить, что среднецепочечные кислоты не способны транспортироваться с лимфой).

В случае поражения только незначительной части кишечника, ее удаляют хирургически.

Согласно наблюдениям врачей и проводимым научным исследованиям в данной области, диета с небольшим количеством жиров продлевает жизнь пациентов. Помогут в лечении и препараты из группы триглицеридов, всасывающиеся непосредственно в кровь (а не путем лимфатических сосудов). Пациентам следует придерживаться особого пищевого рациона, суть которого сводится к обеднению жирами (30 грамм в сутки) и максимальному обогащенного белком.

Для недопущения развития заболевания рекомендуется вести активный образ жизни. Хорошим советом станет использование эластичных чулков с компрессионным эффектом.
Людям, страдающим первичной лимфангиэктазией кишечника, рекомендуется поддерживающее лечение с помощью специальных препаратов: Октреотид (Сандостатин).

Больным, со вторичной лимфангиэктазией кишечника необходимо заниматься адекватной терапией тех заболеваний, которые привели к изменениям в лимфатических сосудах.

Прогноз

При обнаружении первичной лимфангиэктазии кишечника прогноз чаще-всего неблагоприятный: дети умирают, не доживая до юношеского возраста.
При наличии лимфангиоматоза и лимфоцитах при сегментарном поражении тонкой кишки, резекция данного пораженного сектора может привести к стремительному улучшению протекания болезни и даже к полному выздоровлению.

Профилактика

Профилактические действия и мероприятия для предотвращения первичной лимфангиэктазии кишечника пока не разработаны. Для профилактики возникновения вторичной лимфангиэктазии кишечника, больные должны проводить адекватную терапию всех заболеваний, которые могут в итоге приводить к недопустимым изменениям в лимфатических капиллярах и сосудах кишечника.


Как мы экономим на добавках и витаминах: витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Комментарии

CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.
CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки
Аватар пользователя николай

интересно узнать вообще есть у нас в Челябинской обл. врачи которые разбираются в болезни Вальдмана. и вообще моно ли эту болезнь вылечить.

Аватар пользователя николай

у моей жены поставили диагноз болезнь Вальдмана . сейчас она в больнице в Челябинске .была в реанимации дважды . самочувствие не улучшается.как можно помочь ей 33года 3 детей. ПОМОГИТЕ.