Болезнь Кароли - редкое врожденное заболевание. Характеризуется расширением внутрипеченочных желчных протоков, без наличия других известных гистологических изменений в органе.

Заболевание чаще проявляется у детей или подростков.

Caroli различает 2 вида заболевания:

  • Простая (истинная), или изолированная форма возникает при наличии кистозного расширения внутрипеченочных протоков, результатом которого становятся желчнокаменная болезнь и холангит.
  • Вторая, более сложная форма, обычно известна как Синдром Кароли образуется при изменении протоков, дополняющимся фиброзом печени.

Обе формы болезни могут сочетаться с поликистозом почек.

Симптомы

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще у детей и молодых людей. Примерно 75% больных составляют мужчины. Характерны для проявления заболевания:

Диагностика

Для определения характера заболевания применяют:

  1. Биохимическое исследование. Выявляет характерное повышение активности ЩФ, а также других маркеров холестаза, независимо от уровня билирубина.
  2. Иммунологическое исследование. Определяет гипергаммаглобулинемию и повышение уровня IgM и ЦИК.
  3. Холангиография (рентгенография желчных протоков).Болезнь Кароли: диагностика
  4. Биопсия печени (морфологический осмотр тканей печени). Определяет наличие пролиферации желчных протоков, повреждение их эпителиальных клеток, сдавление просвета.
  5. Дифференциальная диагностика. Проводится для исключения причин возникновения хронического холестаза, а также исключения ПСХ (первичного склерозирующего холангита).

Лечение

Лечение заболевания зависит от объема поражения внутрипеченочных протоков:

  • долевое;
  • тотальное;
  • сегментарное.

При холангите, назначают лечение антибиотиками. Внутрипеченочные камни удаляют урсодезоксихолевой кислотой, а камни, находящиеся в желчных протоках удаляют хирургическим или эндоскопическим путем.

При наличии патологического процесса, протекающего в одной из долей печени, проводится резекция пораженной части.

Больным с диффузной формой заболевания Кароли может быть наложен анастомоз общего печеночного протока (соединение между разделами желчных путей и, непосредственно, двенадцатиперстной кишкой). Катетеры будут использоваться для последующего лечения:

  1. Расширения суженных протоков.
  2. Удаления оставшихся конкрементов.
  3. Проведения эндоскопического исследования.

После операции, наблюдается облегчение симптомов заболеванияБолезнь Кароли: лечение.

Иногда возможно применение минимально-инвазивного способа хирургического лечения. Проводят удаление пораженных участков желчных путей при помощи эндоскопа.

Для фармакологического лечения заболевания применяют 3 препарата, имеющих различный механизм действия:

  1. D пеницилламин. Является малоэффективным при лечении ПСХ.
  2. Циклоспорин.
  3. Урсодезоксихолевая кислота. Уменьшает кожный зуд, снижает показатель холестаза и цитолиза.

Но эти препараты оказывают влияние на прогрессирование болезни лишь на ранней стадии заболевания.

Результативно применение метотрексатома. Он улучшил как все биохимические показатели, так и гистологическую картину ПСХ ранней стадии.

Диета

При заболеваниях печени, соблюдение диетического питания обязательно.

Запрещено употреблять: цельное молоко, сметану, жирный кефир, свежий хлеб, жирное мясо, жирную рыбу, чеснок, лук, любые приправы, соль, бобовые, грибы, кислые ягоды и фрукты, алкоголь, томат, черный чай, шоколад, кофе, газировку.

Рекомендовано: нежирная рыба, постное мясо, изделия из муки (черствый хлеб, галетное печенье), Растительное и сливочное масла, нежирные молочные продукты, яйца, пряности (ваниль, лавровый лист, укроп, петрушка), сладкие виды фруктов и ягод.

Прогноз

70% случаев заболевания, сопровождается развитием цирроза печени. Прогнозирование проводится при учете:

  • Уровня билирубина сыворотки;
  • Возраста больного;
  • Гистологической стадии заболевания печени;
  • Наличия спленомегалии.

Средний показатель выживаемости больных – 12 лет. Болезнь может продлеваться от 10 месяцев и до 29 лет.

Пересадка печени остается единственным методом, приносящим требуемый эффект – выздоровление.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в:

  • Придерживаться здорового питания;
  • Проводить вакцинацию гепатита В;
  • Следить за защитой при половых отношениях;
  • Обращаться за медпомощью, обнаружив подозрение возникновения болезни печени;
  • Следить за состоянием донорской крови;
  • Не злоупотреблять алкоголем;
  • Изоляция пациентов, больных на вирусный гепатит А.

Подобные мероприятия снизят риск заболевания печени.


Как мы экономим на добавках и витаминах: витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Комментарии

CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.
CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки