печень

Синдром Бадда-Киари представляет собой обструкцию печёночных вен, наблюдающуюся на уровне их вхождения в полую нижнюю вену, и приводящую к нарушению кровяного оттока из печени. Впервые данное заболевание было выявлено в 1945 году английским учёным-врачом G. Budd и австрийским патологом H. Chiari. В то время было известно всего 13 случаев данного синдрома.

Причины

  1. Механические причины: мембранозное врождённое заращение полой нижней вены (в нижней полой вене находится тонкая мембрана, отсутствует сегмент полой нижней вены, развитие коллатералей и отсутствие кровотока в полой нижней вене), стеноз вены печени, гипоплазия вен надпочечников, обструкция полой нижней вены и печёночных вен в послеоперационном периоде, посттравматическая обструкция полой нижней вены и печёночных вен;
  2. Осложнение в катетеризации полой нижней вены в период новорождённости;
  3. Злокачественные или доброкачественные опухоли надпочечников;
  4. Почечноклеточная и гепатоцеллюлярная карцинома;
  5. Нарушения коагуляции – полицитемия, гематологические расстройства, тромбоцитоз;
  6. Коагулопатии – дефициты протеина C и S, антитромбина II и антифосфолипидный синдром;
  7. Инфекционные заболевания – туберкулёз, филяриоз, аспергиллез, эхинококкоз, сифилис, амебиаз.

Симптомы

Симптомы зависят от формы течения заболевания, которое можно разделить на острое и хроническое:

  • Острое течение – представляет собой острую стадию и встречается в 20% случаев со следующими симптомами: рвота, боли в правом подреберье и эпигастральной области, желтуха. В течение нескольких дней образуется асцит и появляется кровавая рвота. Наблюдается отёчность нижних конечностей и расширение вен нижней брюшной стенки. Как правило, при данной форме синдрома летальный исход наступает спустя несколько дней;
  • Хроническое течение – представляет собой хроническую стадию и встречается в 80% случаев, протекая бессимптомно на протяжении длительного периода. Проявляется в постепенном расширении поверхностных вен на коже, что связано с развитием коллатерального кровообращения. В некоторых случаях наблюдается варикозное расширение вен, при котором происходят внутренние кровотечения.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари диагностируется при помощи следующих лабораторных тестов: визуализирующие методы обследования (допплеровская ультрасонография, рентгенография, УЗИ, МРТ брюшной полости, КТ, радионуклидное исследование печени), биопсия печени, ангиография.

Также проводятся следующие лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови – наблюдается лейкоцитоз и повышение СОЭ;
  • Коагулограмма – удлиняется протромбиновое время (более 15-20 сек.);
  • Биохимический анализ крови - повышается активность АлАТ (аланинаминотрансферазы), АсАТ (аспартатаминотрансферазы), ЩФ (щелочной фосфатазы).

Для выявления синдрома Бадда-Киари проводятся следующие инструментальные методы исследования:

  • ПеченьГепатоманометрия и спленоманометрия – определяют понижение окклюзионного давления печёночных вен и одновременное повышение артериального давления;
  • Рентгенография брюшной полости – определяет наличие кальцификации и варикозное расширение вен пищевода;
  • УЗИ – выявляет тромбоз в нижней полой вене или печёночных венах. Также позволяет найти признаки диффузного поражения печени;
  • Допплеровская ультрасонография – определяет нарушение кровотока в повреждённых сосудах и сеть коллатералей;
  • КТ (компьютерная томография) – проводится только с контрастированием, что позволяет определить неровное распределение контрастного вещества;
  • МРТ (магниторезонансная томография) – позволяет выявить нарушение в перфузии печени, участки гипертрофии и признаки жировой дистрофии.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари при отсутствии печёночной недостаточности проводится при помощи хирургического вмешательства – наложения анастомозов. При резистентном асците и олигурии лечение заболевания проводится при помощи лимфовенозного анастомоза.

Стеноз полой нижней вены и её мембранозное заращение устраняется при помощи чреспредсердной мембранотомии, расширения и протезирования повреждённых участков или обходного шунтирования полой вены и правого предсердия. При помощи трансплантации печени можно восстановить функциональное состояние данного органа.

Использование метода консервативной терапии временно устраняет симптоматические проявления, что может привести в дальнейшем к летальному исходу в 85% случаев. Суть консервативного лечения заключается в назначении определённых лекарственных препаратов, которые улучшают обмен веществ клетках печени – диуретические средства, антагонисты альдостерона и глюкокортикостероиды.

Прогноз

Острая форма синдрома Бадда-Киари в большинстве случае приводит к печёночной коме или смерти больного. Продолжительность жизни человека при наличии длительно текущего ограниченного процесса с проведением симптоматической терапии составляет всего несколько лет.

Прогноз заболевания в основном определяется его этиологией, распространенностью окклюзии и возможностью её устранения при помощи хирургического вмешательства.


Как мы экономим на добавках и витаминах: витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.