Печень

Пигментный гепатоз или синдром Ротора – наследственная болезнь, обусловленная билирубинемией без нарушений ферментативной активности печени, но со сбоем функции транспортировки билирубина из гепатоцитов и не способностью нормального его захвата синусоидальным полюсом печеночных клеток. Проявляется признаками жировой дистрофии печени по ходу желчевыводящих протоков.

По этиологии и проявлениям схож с синдромом Дабина-Джонсона, но протекает в более легкой форме.

Болеют дети обоих полов в одинаковом соотношении.

Причины

Мутация в определенном гене, отвечающем за экскрецию (выведение) билирубина из клеток печени в желчные канальцы. Это наследственный дефект, при котором крови повышается прямая фракция билирубина и общий сывороточный билирубин.

Провоцировать симптоматику могут перенесенные интеркурентные инфекции, сильные нервные перенапряжения, повышенная физическая активность, прием лекарств, токсично влияющих на печень.

Симптомы

Заболевание обнаруживается в раннем детском возрасте, проявляется симптомами желтухи: склеры и кожа приобретают желтушный оттенок. В крови отмечается повышение уровня билирубина, в моче – копропорфирина. Характерна задержка в организме бромсульфалеина – красящего вещества, которое при внутривенном введении активно выделяется печеночными клетками (гепатоцитами).

К желтухе присоединяются:

  • Быстрая утомляемость, постоянная слабость.
  • Потеря аппетита.
  • Диспепсические расстройства: тошнота, изжога, рвота, вздутие кишечника, нарушения стула.
  • Боли в области живота.

Известны случаи бессимптомного течения болезни.

Диагностика

Для выставления диагноза сидром Ротора проводятся следующие исследования:

  • Физикальное обследование со сбором анамнеза, из которого выясняют наличие среди ближайших родственников подобных заболеваний, жалобы пациента, их характер и давность появления.
  • Лабораторные методы: исследования капиллярной и венозной крови (подсчет уровня билирубина – конъюгированного и не конъюгированного, прямого и непрямого).
  • Неинвазивные методы диагностики, которые включают: УЗИ печени, желчных протоков и соседних органов, холецистография.
    Во время УЗИ-диагностики и холецистографии хорошо визуалируется и контрастируется желчный пузырь, его изображение смазано при других синдромах. Хорошо просматриваются желчные протоки. Увеличение размеров селезенки и печени не характерно.
  • Для оценки экскреторной (выделительной) функции печени проводят бромсульфалеиновую пробу. Ее суть – проверка способности выделения печенью бромсульфалеинового красителя, который экскретируется тем же способом, каким происходит выведение печеночного пигмента. Подтверждением заболевания может служить снижение выведения краски, отталкиваясь от показателей нормы – 95% менее чем за 45 минут. Возможны варианты нормы в зависимости от оборудования лаборатории.
    Следует учесть, что проба может дать положительный результат и при механической желтухе, сердечной недостаточности в стадии декомпенсации, холестазе, а также других патологических состояниях, связанных с поражением печени.
  • В исключительных случаях – биопсия печени – взятие небольшого кусочка печеночной ткани для исследования его под микроскопом.

Проводится дифференцировка с другими видами синдромов, для которых характера гипербилирубинемия. Также необходимо разграничивать синдром Ротора с гепатоцеллюлярными изменениями и гепатитами различной этиологии (лекарственными, алкогольными, вирусными), абсцессами, доброкачественными и злокачественными опухолями и метастазами злокачественных новообразований других локализаций.

Лечение

Специфической терапии синдрома Ротора не разработано.

Неспецифическое лечение включает:

  • Прием диуретиков, желчегонных и адсорбентов, усиливающих выведение билирубина из организма.
  • Внутривенно-капельное введение белка – альбумина.
  • Фототерапию, способствующую расщеплению билирубина в коже на более простые соединения.
  • Исключение активной инсоляции под прямыми солнечными лучами.
  • Прием достаточного объема жидкости для предотвращения сгущения желчи.
  • Снижение или исключение факторов риска: стрессов, физических перегрузок, приема алкоголя, недопущение переохлаждений и так далее.
  • Диету, ограничивающую продукты с тугоплавкими жирами и консервантами.
  • Своевременное лечение очагов инфекции.
  • В крайних случаях – переливания крови.

Прогноз

Болезнь доброкачественного характера. Синдром Ротора имеет благоприятный прогноз для жизни. При многолетнем течении заболевания не наблюдается прогрессирования клинической симптоматики и серьезных функциональных нарушений печени.


Как мы экономим на добавках и витаминах: витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Комментарии

CAPTCHA
Этот вопрос задается для того, чтобы выяснить, являетесь ли Вы человеком или представляете из себя автоматическую спам-рассылку.
CAPTCHA на основе изображений
Введите код с картинки